本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。

bubble_chart 診斷

病史及症狀

本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合徵、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食慾與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何症狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。

體驗發現 

皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

輔助檢查

血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。

影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等瞭解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

bubble_chart 治療措施

適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40～50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600～700mg/d，服藥6個月以上可改善臨床症狀，及實驗室改變。皮質類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，症狀改善後必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及併發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應慎用。