本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。

bubble_chart 诊断

病史及症状

本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

体验发现 

皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

辅助检查

血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

bubble_chart 治疗措施

适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40～50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600～700mg/d，服藥6個月以上可改善臨床症狀，及實驗室改變。皮質類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，症狀改善後必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及併發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應慎用。