主動脈縮窄(coarctation of the aorta)是較常見的先天性心血管畸形之一，但臨床有時易被忽略。病變主要為局限性主動脈管腔縮窄。根據縮窄部位與動脈導管關係，分為導管前及導管後兩型，前者又稱複雜型，後者又稱單純型。前者縮窄部位常在左鎖骨下動脈和動脈導管之間，病變範圍較長，動脈導管常開放，且管腔粗大，降主動脈主要由肺動脈通過導管供應，常并存主動脈二瓣畸形及室間隔缺損等；後者縮窄位於左鎖骨下動脈開口的遠端，動脈韌帶附近，病變常較局限，動脈導管常已閉合，降主動脈血流由側支循環和通過狹窄的主動脈供應，多不伴其他畸形，預後較好。

bubble_chart 輔助檢查

1. X線檢查：常有左室擴大，升主動脈增寬，重者左房亦增大。年長兒在兩側4～8肋可見肋骨切跡。主動脈常呈「3」字形影像:第一個隆起是縮窄部上的主動脈，第二個是縮窄後擴張部位而主動脈縮窄部則向中線收縮，呈一局限性凹陷。
2. 心電圖：有左室肥厚，青少年多有T波低平、倒置。導管前型常為電軸右偏，右室肥厚，或可雙室肥厚。
3. 超聲心動圖：取主動脈弓長軸切面可見縮窄的主動脈。可探及左室大及其他併發畸形如室間隔缺損、主動脈二瓣畸形。脈衝多普勒於縮窄遠側可探到收縮期湍流頻譜。
4. 心導管及造影：逆行動脈導管可測到縮窄兩端的壓差。導管前型者導管常易進入動脈導管而不易進入主動脈弓。逆行主動脈造影可瞭解縮窄的部位、範圍及程度，縮窄前、後主動脈及側支循環情況等，并可發現有無併發畸形的存在。

bubble_chart 診斷

1. 症狀：由於上肢血壓高而產生頭痛、頭暈、頭部血管跳動、心悸、氣短及鼻衄等。由於下半身供血不足而有無力、發涼、麻木、易疲倦甚或有間歇性跛行等。導管前型者症狀出現早，生後兩下肢即可出現青紫而上肢正常。
2. 體徵：上肢血壓高，下肢血壓低，股動脈搏動缺如或減弱，足背動脈多摸不到。導管前型下肢青紫并伴杵狀趾。有時可有胸骨和鎖骨上窩搏動增強，亦是本症的可靠體徵。在任何側支循環的血管區均可聞及連續性雜音，如背部肩岬間或前胸兩側胸廓內動脈部位等。心尖搏動強烈，心濁音界向左下擴大延伸，在心底部或左肩岬區可聞收縮晚期噴射性雜音并可有震顫，亦可聞及側支循環雜音。在有主動脈二瓣畸形時可聞主動脈關閉不全的舒張期雜音。

bubble_chart 治療措施

單純型如有上肢高血壓者應避免猛然用力，積極預防及治療腦血管意外及細菌性動脈內膜炎等併發症。手術治療是在縮窄段進行端端吻合術。如縮窄範圍較長可行人造血管移植術，為避免手術失血過多，亦可採用人造血管在縮窄的近、遠端行旁路端側吻合術。複雜型者治療困難，預後較差。嬰兒期手術死亡率高，併發複雜畸形多，較大患兒治療效果較好。