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病名小兒Tourette綜合徵
bubble_chart 概述

本症又稱進行性抽搐症、抽動-穢語綜合徵、多發性抽動症等。男孩多見,2~12歲發病。病因尚不十分清楚,有時家族中有同樣患者。病理生理生化研究認為本病是由於腦內基底節多巴胺能神經元的靶細胞膜受體功能異常所致,但腦內病理改變不詳。

bubble_chart 診斷

(一)臨床特點 病兒抽動是一種不自主、突發、快速、反覆發生、無節律的、方式固定的運動或發聲。抽動大致可分為簡單運動抽動及複合運動抽動,前者如眨眼、抬眉、張口、噘嘴、示齒、伸頸、轉頭、聳肩及其他動作。後者如連續快速的甩手、自己打自己某個部位、蹦跳、觸摸、把手或物體舉到鼻前做聞的動作等等。發聲也可分為簡單的發聲抽動及複合的發聲抽動,前者如發出「啊」、「喔」、「噓」、「切」等單調的短促的聲響,還可表現為清喉聲音、吸鼻涕的聲音等。複合發聲抽動為不合時宜的重複某些詞句、模仿別人語言或模仿某句話的最後幾個字,或反覆說一些罵人的詞句(穢語)。病初往往是面部的異常動作,一種或多種動作同時存在或不斷變換,逐漸發展到頸部、肩部或軀幹其他部位。抽動的部位、數量、頻度、複雜程度或嚴重程度可隨時間而改變。抽動雖為不自主地發生,但又可受意識控制片刻。各種異常動作每天發作次數多少不等,往往頻頻發生,但不影響正常生活,如不會因聳肩抖臂而將手中物品落地;也不會因有踢腿動作而跌倒。人睡後異常動作消失。本病不影響智力發育。(二)實驗室檢查 多無特殊異常。腦電圖可有非特異性慢波,約10%患兒有中央區棘波,但臨床無癲發作

bubble_chart 治療措施

﹝治療﹞

(一)精神心理治療 減輕心理負擔,家長及病兒過於緊張及焦慮不利於本病恢復。周圍人要關心愛護病兒,不要因抽動責罵、訓斥小兒。生活要規律,心情要舒暢。(二)藥物治療

  1. 氟哌啶醇 從小量開始,每次0.5mg,每天2次,逐漸加量,每天最大量不宜超過4mg 。 氟哌啶醇藥物副作用表現為木僵狀態、肌張力不全等。出現副作用時應減量或停藥。為避免副作用可服用等量的安坦。 2.泰必利(tiapride) 每次50mg,一天2次,逐漸加到每天300~400mg,副作用可有嗜睡。

bubble_chart 鑑別

本病需與下列疾病鑒別:(一)習慣性抽搐 往往只有一組肌肉抽搐,如眨眼、皺鼻、或咳嗽聲。發病前常有某些誘因,如結膜炎,當結膜炎痊癒後仍有眨眼動作。此症一般病情較輕、病程較短。但此症與多發性抽動并無嚴格界限,有些病兒能發展為多發性抽動。(二)風濕性舞蹈症 常表現為面部及四肢各種異常動作,這些動作形式不固定,而且影響正常生活。如因手的異常動作影響書寫,下肢的不自主動作可引起跌倒。風濕性舞蹈症的異常動作很少持續2 個月以上,此外尚有其他風濕病證據。(三)肝豆狀核變性(Wilson 病) 表現為錐體外系受累的異常動作。常表現為肌張力不全、構音障礙、姿勢及步態的異常。眼科裂隙燈檢查可發現角膜緣有K-F環。血漿銅藍蛋白濃度減低

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