bubble_chart 概述

顱裂是指顱骨的先天性缺損；多發生於頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見。顱裂又可分隱性和顯性兩類，前者只有簡單的顱骨缺失，無隆起包塊；後者則有隆起囊性包塊，故也稱囊性顱裂，據包塊的內容物又可分：

1. 腦膜膨出；
2. 腦膨出；
3. 腦膜腦膨出；
4. 腦囊狀膨出；
5. 腦膜腦囊狀膨出。

本病發病率無地區及男女差別，但較脊柱裂少，主要為手術治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出，預後較好，其餘均差。

bubble_chart 病因學

本病是胎兒期神經管閉合不全後的一種常見畸形，其病因可能是與中樞神經系統在發育中對各種創傷、感染、放射性照射或化學性損害等因素的易感性有關，但具體某一因素致哪一種畸形，目前尚未清楚。

bubble_chart 臨床表現

1. 隱性顱裂：無局部和神經症狀，多因其他原因作頭顱X線照片時才發現顱骨缺損。
2. 顯性顱裂（也稱囊性顱裂）：在出生時即可發現枕部中線或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮膚或薄膜樣結構覆蓋。如見膨出物有搏動或嬰兒哭鬧時張力增加，則表示其與顱內相通。單純腦膜膨出者透光試驗陽性。有腦膜腦膨出者，可見有腦組織的陰影，並且智力低下。
3. 發生在枕部腦膜膨出者，可有視力障礙，發生在鼻根部的膨出者，可出現顏面畸形：鼻根部增闊隆起，而眼被擠向兩側，使眶距增寬。

bubble_chart 診斷

1. 鼻根部或枕部的膨出物有搏動，哭鬧時張力增加或擴大。
2. 頭顱X線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。
3. 頭顱電腦體層攝影示顱骨中線上局限性顱骨缺損；膨出物內可見與顱內相通的腦脊液或腦組織。
4. 膨出物穿刺抽出腦脊液可確診。

bubble_chart 治療措施

1. 隱性顱裂無需手術治療。
2. 囊性顱裂主要靠手術修補治療。膨出物表面為薄膜樣結構，並有破潰趨勢者，則須及早緊急手術以防腦膜炎；若為完整皮膚，則可在患兒生後半年到1年間修補手術。
3. 若合併腦積水，可先治療腦積水。
4. 預防感染、對症等治療。

孕婦在妊娠早期應避免上述因素的接觸；一旦嬰兒在生後發現頭部膨出物時，不要用民間膏藥外敷消腫，以免腫物潰破引起腦膜炎，宜到醫院接受醫生指導治療。手術後患兒應避免過多哭鬧、咳嗽，防止修補的腦膜破裂，顱內容再膨出。