別名 | restrictive cardiomyopathy |
bubble_chart 概述 限制性心肌病(restrictive cardiomyopathy)主要發生在熱帶及亞熱帶,包括非洲、南亞及南美。我國甚少見,已發現者均在南方,呈散發分佈。病變主要為心內膜及心肌纖維化,使心室收縮與舒張均發生障礙,心室腔減小,心室充盈受限制,心室順應性下降,回血有障礙,心排血量減小,類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。
bubble_chart 診斷
(一)臨床表現 起病較慢,有乏力、心悸及呼吸困難等。病變以右室為主者有右室壓塞的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫及腹水等;病變以左室為主者則有氣急、咳嗽、咯血、肺部音及肺動脈第二音亢進等。心臟搏動弱,濁音界輕度擴大,心音輕,心率快,可有舒張期奔馬律及心律不齊或可見有內臟栓塞徵象。
(二)X線檢查 示心影輕至中度擴大,或可見心內膜鈣化點,心搏減弱,肺野淤血。
(三)心電圖 可見ST-T改變、心室肥厚及束支傳導阻滯等。
(四)超聲心動圖 二維超聲可見心腔變小,心內膜增厚、室壁運動減弱。收縮時間間期測定異常。臨床有時與縮窄性心包炎鑒別有困難,必要時可做心血管造影和心內膜心肌活檢以明確診斷。
bubble_chart 治療措施
﹝治療﹞
以對症為主。有浮腫、腹水者可用利尿劑,為防止栓塞可使用抗凝藥物。晚近有人用手術切除增厚的心內膜,房室瓣受累者同時進行人造瓣膜置換術,可有一定效果。
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